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レントゲンカンファレンス症例・解答と解説

第37回 日本画像医学会 （2018年2月）

No.12420歳代　女性
【KEY画像】
  • 左副腎の腫大
  • 左副腎の造影不良
  • 脾腫
  • 腋窩リンパ節腫大
【副腎梗塞の鑑別】
  • 凝固異常を背景とした微小血栓症 　
    • 抗リン脂質抗体症候群
    • heparin-induced thrombocytopenia and thrombosis
    • 真性多血症
    • 本態性血小板増多症
  • 敗血症／ショックなどで血圧低下による虚血など
【Keyとなる臨床情報】
  • 臨床基準
    • 副腎梗塞
  • 検査基準
    • ループス抗凝固因子（aPL)陽性
    • 抗カルジオリピン抗体（aCL)陽性
    • 抗カルジオリピンβ2－GPI複合体抗体陽性 （・APTT　91sec）

→抗リン脂質抗体症候群

  • 画像所見
    • 腋窩リンパ節腫大
    • 脾腫
  • 血液検査
    • 補体低値
    • リンパ球減少
    • 免疫学的異常（抗核抗体陽性、aCL陽性、LAC陽性

→全身性エリテマトーデス

最終診断：副腎梗塞で発症したSLE合併抗リン脂質抗体症候群

【1週間後　単純CT】
  • 右副腎の腫大
  • 右副腎周囲の脂肪織濃度上昇
  • 左副腎の腫大は軽減
【3週間後　MRI　脂肪抑制T1WI】
  • 右副腎脂肪抑制T1WIで高信号となっており副腎出血を疑う。
  • 左副腎の腫大は改善
【抗リン脂質抗体症候群】
  • 抗リン脂質抗体症候群（APS）は、抗リン脂質抗体（aPL）と関連する血栓症および妊娠合併症と定義される。
  • APS患者の約半数に全身性エリテマトーデス（SLE）を合併する。
  • 妊娠可能年齢の女性の頻度が高い
    • 年齢
      小児はまれ
      50歳以上での発症は12％
    • 男女比
      1:7　SLE合併APS
      1:3.5　SLEを合併しないAPS
【APSの腹部CT所見】
  • APS患者の42/219例（19.5％）に腹部の血栓または、臓器虚血がCTで同定された。
  • 22/42(52％)の症例で、腹部の血栓を認めた。
  • 36/42(86％)の症例で、腹部臓器虚血を認めた。
  • 動脈/静脈いずれの血栓も発生する。
Abdominal Thrombotic and Ischemic Manifestations of the Antiphospholipid Antibody Syndrome: CT Findings in 42 Patients1
【APS患者の副腎病変】
  • 副腎病変を認めたAPSの症例86例中
    • 40例（57％）でCTで副腎出血を認めた。
    • 10例（14％）でCTで副腎梗塞を認めた。
    • 53例（77％）で両側性の副腎病変を認めた。
  • 30例（35％）で副腎病変がAPSの初回のイベントであった。
【副腎梗塞　物理的な機序】
  • 豊富な動脈供給（上・中・下副腎動脈）と限られた静脈排泄（副腎中心静脈）
  • 副腎動脈から分岐する小動脈が副腎皮質を貫通し、網状層の毛細血管叢に急激に流れこむことで“vascular dam”となり、血流のうっ滞を引き起こしやすい。
  • 副腎中心静脈の平滑筋はすべて縦走筋で、平滑筋束の間を皮質からの細静脈が通る。
  • 収縮することで、皮質からの血流を押し止め、局所的な乱流やうっ滞を引き起こしやすい。
【副腎梗塞　化学的な機序】
副腎皮質束状層にはリゾビスホスファチジン酸を多量に含み、それが抗リン脂質抗体の抗原となる。

抗リン脂質抗体によりアポトーシスを促され、それによりライソソームを放出する。

血管内皮細胞が活性化し、微小血栓を作る。

【機序　まとめ】
    • 豊富な動脈供給
    • 限られた静脈排泄
    • うっ滞しやすい副腎の解剖
  • ＋
    • 血管内皮細胞活性化により微小血栓形成
↓

  • 静脈性梗塞

  • 局所的な圧上昇

  • 副腎出血

【参考症例① 42歳男性】
  • 副腎腫大と周囲の脂肪組濃度上昇
  • 副腎の実質の造影不良
  • 被膜には増強効果あり
  • 単純CT
  • Gd-T1WI
【参考症例② 44歳女性】
  • 両側の副腎腫大
  • 周囲の脂肪織濃度上昇
  • 副腎の造影不良
  • 形態は比較的保たれている。
  • 造影CT　動脈相
  • 造影CT　平衡相
【結語】
  • 副腎梗塞で発症した若年女性のSLE合併APSの症例を経験した。
  • APSは副腎疾患で発症する場合があり、若年女性の副腎梗塞ではAPSを鑑別にあげることが必要である。
【参考文献】
  1. Michiels JJ, Ann Hematol, 2002
  2. Miyakis S J, Thromb Haemost, 2006
  3. Cohen D , BMJ, 2010
  4. Shaifali K, Radiology, 2001
  5. G Espinosa, Lupus, 2003
  6. Fox B , Journal of  pathology 1976
  7. Presotto F , Eur J  Endocrinology 2005
  8. B.Young  , Functional Histology  2007
  9. Silvério RG, Acta Reumatol Port, 2012
  10. A.M.Riddell　AJR. 2004
  11. K Behera, Indian J Endocrinol  metabo, 2013
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