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レントゲンカンファレンス症例・解答と解説



第38回 日本画像医学会 (2019年3月)

No.140症例10:43歳 女性
【画像所見】
  • 初診時 体幹部CT
  • 【画像所見のまとめ】
    • 腋窩、後腹膜に浮腫を伴うリンパ節腫大
    • 少量の心嚢水
    • 肝脾腫
    • 両肺末梢側優位に小葉中心性に広がる粒状影及びすりガラス影
    【鑑別診断】
    • 悪性リンパ腫
    • Systemic lupus erythematosus(SLE)

    ↓超音波ガイド下に、左腋窩リンパ節に対し生検

    【病理所見】
    • 壊死性リンパ節炎の所見
    • 腫瘍を示唆する所見無し
    【追加検査】
    補体価 18.2U/mL
    ds-DNA抗体 304 IU/mL
    DNA抗体RIA 90 IU/mL
    Sm抗体 22.5 INDEX
    SS-A抗体 6.1 INDEX
    ANAⅠ(簡易) 640倍

    診断:Systemic lupus erythematosus(SLE)

    【経過】
    両肺野のすりガラス影の増悪
  • 初診時
  • 第5病日
  • CT撮像日同日に気管支鏡検査(BAL,TBLB)施行

    【BAL】
    RBC: 0.00X10^6/μL

    【TBLB】
    肺動脈・静脈や肺胞壁にリンパ球や組織球の浸潤
    肺胞腔内にcapillaritisを反映したと思われるフィブリン析出像

    ⇒acute lupus pneumonitis

    気管支鏡検査同日よりPSL45mgで加療開始、翌日よりシクロスポリン200mg追加

    第25病日
  • リンパ節の縮小及び肺病変の消退を確認

    【Systemic lupus erythematosus (SLE)】
    • 免疫複合体の組織沈着により発症
    • 20-40代に好発
    • 女性:男性=13:1
    • 初発症状
      • 発熱、体重減少、リンパ節腫脹(全身症状)
      • レイノー減少、紅斑、関節痛(局所症状)
    • 全身症状及び免疫学的検査の双方より診断
      • ACR(American College of Rheumatology)SLE分類基準(1997)
      • SLICC(Systemic Lupus International Collaborating Clinics)SLE分類基準(2012)
    【SLICC(2012) の診断基準】
    臨床項目
    • 急性皮膚ループス
    • 慢性皮膚ループス
    • 口内潰瘍
    • 非瘢痕性の脱毛
    • 2ヶ所以上の関節炎
    • 胸膜炎
    • 蛋白尿>0.5g/day
    • 神経学的異常
    • 溶血性貧血
    • 白血球<4000 or リンパ球<1000
    • 血小板<10万
    免疫項目
    • 抗核抗体陽性
    • 抗dsDNA抗体陽性
    • 抗Sm抗体
    • 抗リン脂質抗体陽性
    • 低補体値
    • 直接Coombsテスト陽性

    臨床項目、免疫項目の双方1項目以上を含む4項目以上で診断

    【SLEのリンパ節腫脹】
    • 発症時約5-7%、全体で約10-20%
    • 腋窩、頚部>鼡径
    • 後腹膜リンパ節も報告あり
    • 多くは非特異的な反応性腫大
    • 壊死性リンパ節炎
      • 頻度は高くないもののSLEに特徴的
      • 鑑別は菊池病(リンパ節の分布が異なる)