レントゲンカンファレンス症例・解答と解説

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第39回 日本画像医学会 （2020年2月）

No.150症例10：80歳代 女性

【画像所見のまとめ】

• 大動脈の右側、内膜石灰化よりも外側に、造影効果を有する占拠性病変を認める
• 両側肺野に微小な結節を多数認め、 1週間の経過で増大している

【鑑別】

• IgG4関連動脈周囲炎
• 感染性大動脈瘤
• エンドリークによる瘤の増大
• 大動脈原発肉腫

【超音波ガイド下針生検】

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診断：ステントグラフト挿入術後に生じた大動脈原発肉腫(Aortic epithelioid angiosarcoma)および肺転移

【大動脈原発肉腫】

• 症状は発熱や腹痛、腰背部痛、体重減少など非特異的
• 非常に増大傾向が早く、予後不良
• 診断時すでに転移のある例が大半を占めるとの報告もあり、手術は困難な場合が多い

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【大動脈瘤術後に生じる大動脈肉腫】

• 人工血管置換術後
  多くは術後5年以降
• 近年、ステントグラフト挿入術後の報告例が増加
• 病理診断；多くは類上皮血管肉腫
  特発性大動脈肉腫における頻度と異なる
• ポリエステル(ダクロン)、PTFE(テフロン)、ニッケル-チタン合金等、種々の材質で報告
• Intimal type：血管内腔に突出する疣贅様の腫瘤
  • 血栓と紛らわしい
  • 不均一な造影効果を有する
• Mural type：血管の外側に存在する結節状・三日月状の腫瘤
• 血管新生による造影効果
• FDG-avid

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【参考症例】

• 初回CT
• 22日後のCT

【血管肉腫：血液データの特徴】

• 画像所見はoverlapが大きい（組み合わせて総合的に・・・）
• 貧血；RBC ↓
• 凝固系の異常；PT-INR ↑, APTT ↑, PLT ↓
  • 消費性凝固障害(consumption coagulopathy)
  • DIC(播種性血管内凝固症候群)

【参考文献】

1. Eric A. Whittington, MD, Lisa D. Duncan, MD, and Michael M. et al
   Pleomorphic undifferentiated aortic sarcoma presenting as persistent endoleak after endovascular aneurysm repair
   J Vasc Surg Cases Innov Tech. 2019 5(3): 294–297.
2. Patrick C. Yu, MD, Brett Aplin, MD, and Amy B. Reed, MD
   Angiosarcoma of the abdominal aorta after endovascular aneurysm repair
   J Vasc Surg Cases Innov Tech. 2019; 5(4): 506–508.
3. James Fenton , Michelle Veenstra , Paul Bove
   Angiosarcoma Involving Native Abdominal Aortic Aneurysm Sac After Endograft Repair
   Ann Vasc Surg. 2014 28 (2), 490.e1-4

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