レントゲンカンファレンス症例・解答と解説

第25回 日本画像医学会 （2006年2月）

No.41症例1：0歳11ヶ月　男児

診断：Cystic partially differentiated nephroblastoma
（Multilocular cystic renal tumor）

【画像所見】

CT（図1，2）

右腎臓に巨大な多房性嚢胞病変を認める．石灰化所見はなく，腎実質は辺縁に圧排されている．隔壁構造はわずかに造影増強効果を認める．

MR（図3～7）

CTと同一断面の横断像のT1強調，T2強調画像，Gd造影T1強調画像．T1強調画像低信号，T2強調画像で嚢胞内は著しい高信号を認め，出血，壊死を疑う所見はなく，隔壁は強い造影増強効果を認める．嚢胞壁は平滑で結節構造は指摘できない． 鑑別診断のポイント：小児，新生児の腎臓原発嚢胞性病変の鑑別．

【解説】

Multilocular cystic renal tumorはまれな嚢胞性腎腫瘍である．3ヶ月から2歳までの男児に多く，残り1/3は50―60歳代の女性に認める．小児例では無症状のことが多い．病理学的には良性であるcystic nephromaと悪性ポテンシャルを有するCystic partially differentiated nephroblastoma（CPDN）とに分類される．出血，壊死はなく石灰化を認めることはまれである．嚢胞間の交通はなく扁平な一層の上皮に覆われる．CPDNは間質内に分化した尿細管やblastemal element, embryonal elementを有し，再発，転移の報告例がある．画像所見からこの二者は鑑別困難とされる．外科切除で最終診断がされる．画像上で鑑別すべき疾患は，出血，壊死をきたし嚢胞変性となったWilms tumor，clear cell sarcoma, cystic variations of mesoblastic nephroma, renal cell carcinoma, multicystic dysplastic kidney（segmental form）である．本症例はMR画像から出血，壊死の所見はなく，CT所見からも石灰化は認めず，Multilocular cystic renal tumorとの診断は比較的容易と思われる．

• 図8 病理組織像

【参考文献】

1. Hopkins JK, et al. Best cases from the AFIP: cystic nephroma. Radiographics. 2004 Mar-Apr; 24 (2):589-93.
2. Agrons G, et al. Multilocular cystic renal tumor in children: radiologic-pathologic correlation. Radiographics 1995; 15: 653-669.