レントゲンカンファレンス症例・解答と解説
第26回 日本画像医学会 （2007年2月）
No.47症例1：49歳，男性
診断：ベーチェット病
- 【所見】
- MRIのT2強調像にて，橋を中心に中脳から延髄にかけて高信号域が広がる（図1a～c,図2a・b）．
造影T1強調像では，病変の一部に造影効果が認められる（図3a～c）．
大脳および脊髄には明らかな異常所見は認めなかった（非呈示）．
- 【解説】
- 本症例は，20歳頃より顔・背中などに皮疹がみられ，口内炎も認めていた．40歳頃より陰部に発疹や潰瘍を認めるようになった．さらに45歳時に難治性の右膝関節炎が出現し，臨床所見・経過からベーチェット病と診断される．49歳時にはぶどう膜炎を指摘された．
ベーチェット病は，再発性口腔内アフタ性潰瘍，結節紅斑様皮疹などの皮膚病変，ふどう膜炎を主とする眼症状，陰部潰瘍を四大主症状とする原因不明の血管炎である．
主病変は粘膜，皮膚，眼であるが心血管，中枢神経，呼吸器，消化器など全身にわたる．神経ベーチェットは，ベーチェット病発症後数年から10年の経過中に発症する遅発性病変で約10％にみられる．脳幹，基底核，小脳を好発部位として比較的急性に発症し，発熱・頭痛などの髄膜炎様症状を伴うことが多い．また静脈洞血栓症を来たし，これによる頭蓋内圧亢進症状や痙攣を来たすこともある．さらに末梢神経障害も少数例で認められる．
脳脊髄液中の細胞数（好中球および単核球）の増加，蛋白濃度の上昇がみられ，細胞数は活動性と相関すると言われる．
病理組織は炎症細胞浸潤を伴った血管の急性炎症で，毛細血管レベルから小静脈に強く見られる．炎症後は壊死巣となり，gliosisや二次性脱髄性変化も加わる．
MRIでは，急性期にはT2強調像で高信号域が脳幹，基底核，視床などに認められる．さらに大脳白質や脊髄などにも病変が出現することがある．
急性期を過ぎると高信号域は縮小し，脱髄やgliosisを呈し，慢性期には脳幹の萎縮を認めることがある．
MRI上の鑑別としては，多発性硬化症，サルコイドーシス，SLE，Sweet病などが挙げられる．特に多発性硬化症は，臨床症状や経過が類似し（多彩な神経症状が時間的・空間的多発する）鑑別が問題となるが，多発性硬化症では側脳室周囲や第4脳室周囲に病変が分布するのに対し，ベーチェット病では脳幹中央や皮質下白質に病変が分布する．