レントゲンカンファレンス症例・解答と解説

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第34回 日本画像医学会 （2015年2月）

No.95症例1：60歳代　男性

診断：Marchiafava-Bignami disease
進行性の脱髄ならびに脳梁壊死を生じる稀な疾患

脳梁ならびに両側大脳半球深部白質～皮質下白質にT2強調画像で高信号、拡散強調画像で高信号・ADC低下を認める

【脳梁】

• 膝部ならびに膨大部の腫大
• T2延長域・拡散強調画像で高信号・ADC低下は脳梁全体、左右対称性、中間層優位で上層・下層は保たれる
• 明らかな増強効果は認めず

【画像上の鑑別疾患】

分布
脳梗塞	非対称性、全層
多発性硬化症	非対称性、下縁優位
急性散在性脳脊髄炎	非対称性、下縁優位
外傷（びまん性軸索損傷）	非対称性
Marchiafava-Bignami disease	左右対称性、中間層優位
脳腫瘍（悪性リンパ腫・膠芽腫）	比較的左右対称性
水頭症	非対称性、 大脳鎌下方正中上縁
一過性脳梁膨大部病変	一過性脳梁膨大部病変

【画像所見】

CT

• 病初期は明らかな異常所見は指摘しえず、進行すると脳梁に低吸収を認める

MRI

• 脳梁に左右対称性のT2延長域を認め、中間層優位で上層・下層は保たれる（sand-wich sign）のが特徴
• 脳梁のいずれの部位にも生じ、脳梁全体に及ぶこともあれば、部分的なこともあり、様々である
• 深部白質、皮質下白質、皮質にもT2延長域を認めることもある
• 急性期では脳梁は腫大し、拡散強調画像で高信号・ADC低下を認め、通常増強効果ははっきりしない
• 亜急性期では出血・増強効果を伴うこともある
• 慢性期では脳梁の萎縮・嚢胞変性を認める

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解説：Marchiafava-Bignami disease
進行性の脱髄ならびに脳梁壊死を生じる稀な疾患

【病因】

アルコール乱用との関連が報告されているが、アルコール以外の原因としては栄養不良・外傷・ウィルス感染・血管障害、炎症、けいれん発作等多岐にわたる

【症状】

• 急性期　意識障害、痙攣、構音障害、前頭葉症
• 慢性期　脳梁病変による半球間離断症候

【治療・予後】

• ビタミンB1補充療法・副腎皮質ステロイド投与
• 急性期の意識障害は強く、脳梁全体に病変が及ぶものが一般的に予後不良であるとされている

【参考文献】

1. T Kuroda, et al. Diagnostic imaging of marchiafava-bignami disease. Brain Nerve. 66: 1079-88, 2014.
2. Eric C. Bourekas, et al. Lesions of the Corpus Callosum: MR Imaging and Differential Considerations in Adults and Children. AJR.179: 251–257, 2002.
3. S.A.Friese, et al. Classification of acquired lesions of the corpus callosum with MRI. Neuroradiol. 42: 795-802, 2000.
   Anna Gambini, et.al. Marchiafava-Bignami Disease: Longitudinal MR Imaging and MR Spectroscopy Study. Am J Neuroradiol. 24: 249–253, 2003.
4. K. Kawarabuki, et al. Marchiafava-Bignami disease: magnetic resonance imaging findings in corpus callosum and subcortical white matter. European Journal of Radiology. 48: 175-177, 2003.
5. M. Namekawa, et al. Cortical Involvement in Marchiafava-Bignami Disease Can Be a Predictor of a Poor Prognosis: A Case Report and Review of the Literature. Intern Med 52: 811-813, 2013.
6. 高橋　昭喜ら. 脳MRI 2. 代謝・脱髄・変性・外傷・他. 261-3, 2008.

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